Henoch-Schonlein Purpura

กลับมาเขียน blog ต่ออีกครั้ง จริงๆ มีหลายหัวข้อที่อยากเขียนมาก ก็จะพยายามคัดเลือกมาเขียนเป็นระยะนะครับ พอดีเจอเคสหนึ่งที่รพ. จริงเป็นเคสไม่ยาก แต่น้องๆ ก็หลุดการวินิจฉัยที่ถูกต้องบ่อยครั้ง

Case เด็กผู้ชายอายุ 5 ปี มาด้วยอาการปวดท้องมาก อาเจียนมาก ร่วมกับมีผื่นที่ขา 2 ข้าง ดังรูป

Henoch-Schonlein Purpura

❤️ถือเป็นโรค common vasculitis ของเด็กอายุ 3-10 ปี เกิดจากการที่ร่างกายสร้าง IgA มา deposit ที่ small vessels

❤️โดยจะมี organ ที่ involve หลักๆ คือ Skin, GI, kidney, Joint

👉Skin : Palpable purpura โดยจะเริ่มต้นจาก pink macules หรือ Wheal หลังจากนั้นจะถูกเปลี่ยนแปลงเป็น Petechiae, raised purpura, large ecchymoses โดย lesion จะขึ้นแบบ symmetric และ Gravity-dependent areas (lower extremities) และ บริเวณที่เป็น pressure points เช่น buttocks ด้วย

นอกจากการพบ purpura แล้ว เราอาจจะพบเป็น subcutaneous edema ที่บริเวณ dorsal surface  ของมือเท้า รวมถึง periorbital area, lips, scrotum รวมถึง scalp

👉Joint : พบได้75% เป็นได้ทั้ง arthritis และ arthralgias โดยเป็น Oligoarticular, พบบ่อยที่ lower extremities

👉GI : พบได้ 80% โดยผู้ป่วยจะมีอาการ abdominal pain, vomiting, diarrhea, paralytic ileus, Melena, intussusception, mesenteric ischemia หรือperforation ได้

👉Renal involvement : พบได้ 50% จะมาได้ตั้งแต่ Hematuria, proteinuria, hypertension 

❤️Criteria for diagnosis 

👉American college of rheumatology : 2 ข้อใน 4 ข้อ

    💕Palpable purpura

    💕Bowel angina

    💕Age onset < 20 years

    💕Biopsy demonstrating intramural granulocytes in small arterioles and/or venules

👉Pediatric Rheumatology European Society

    💕Palpable purpura ร่วมกับ 1/3 ข้อ ดังต่อไปนี้

    💕Diffuse abdominal pain

    💕Arthritis or Arthralgia

    💕Biopsy of affected tissue demonstrating predominant IgA deposition

❤️Investigation

โดยปกติ เราสามารถวินิจฉัย Henoch-Schonlein Purpura ด้วย Clinical diagnosis แต่เราสามารถส่ง investigation เพื่อ confirm diagnosis และต้อง Rule out กลุ่ม 2nd vasculitis เช่น SLE ด้วย

👉CBC : leukocytosis, thrombocytosis, anemia 

👉Renal assessment : BP, BUN, Cr, UA

👉Elevated ESR,CRP

👉Stool occult blood

👉ANA : exclude 2nd vasculitis 

👉Skin or Renal biopsy

❤️Treatment

โดยปกติแล้ว HSP ใช้วิธีการรักษาตามอาการ ให้ adequate hydration, nutrition ที่เหมาะสม และ ให้ pain control ส่วนการให้ Systemic steroid เช่น oral prednisolone นั้น เราจะให้เมื่อมีข้อบ่งชี้ดังต่อไปนี้

1.GI bleeding, Intussusception or severe abdominal pain

2.Severe skin lesion

3.Severe renal involvement

สำหรับ dose steroid คือ 1-2 mg/kg/day นาน 1-2 สัปดาห์ 

ในกรณีที่เป็น severe disease อาจพิจารณาให้ IVIG or Plasma exchange , กรณีที่เป็น chronic renal involvement อาจพิจารณาให้ยากลุ่ม immunosuppressant ตัวอื่นด้วย เช่น Azathioprine, Cyclophosphamide 

❤️Complication

1.Acute complication : Intestinal perforation

2.Chronic complication : Renal disease ซึ่งในบางครั้งเองอาการทางไต อาจไม่ได้มา present ตั้งแต่แรก แต่สามารถเกิดภายหลัง initial symptom ได้นานถึง 6 เดือน ดังนั้น เราจึงจำเป็นต้องตาม follow up คนไข้กลุ่มนี้ไปเรื่อยๆ ยาวนาน 6 เดือน ถึง 2 ปี และเมื่อคนไข้มี renal involvement พบว่าประมาณ 8% จะมีความรุนแรงจนกลายเป็น ESRD ได้ โดยการ ติดตาม เน้นการประเมิน blood pressure และ UA

ดังนั้นถ้าพบว่าคนไข้เด็กมีอาการปวดท้องมาก ร่วมกับมีผื่นที่ขา น้องๆ ต้องคิดถึงโรคกลุ่มนี้ด้วยนะครับ 

ขอบคุณรูปภาพ จาก https://www.omicsonline.org/india/henochschonlein-purpura-peer-reviewed-pdf-ppt-articles/