Spot diag 6 ( for MD )

สวัสดีครับ ห่างไปนานเลย วันนี้หาอะไรเดาสนุก ๆ กันต่อดีกว่านะครับ

เคสหญิงอายุ 17 ปี มีผื่นแดงที่หน้ามาตั้งแต่เกิด ผื่นโตขึ้นเรื่อย ๆ เริ่มแรกผื่นแดงอมม่วงบาง ๆ ช่วยหลัง ๆ เริ่มนูนหนาขึ้นเล็กน้อย 

ผู้อ่านสงสัยโรคใด และควรทำการรักษาแบบไหนดีครับ 

เดี๋ยวช่วงเย็นจะมาเฉลยอีกเช่นเคยครับ

.

.

.

.

.

.

มาเฉลยแล้วครับ ( ปล. รูปภาพนี้ได้ขออนุญาตผู้ป่วยแล้วนะครับ ) 

พอดีเคสนี้มีการวินิจฉัยมาก่อนหน้านี้แล้ว ผู้ป่วยเพียงแค่มาขอใบส่งตัวเพื่อไปรักษาต่อเนื่องที่ศูนย์โรคผิวหนังเท่านั้น

คำตอบคือ : Port-wine stain หรือ Capillary malformation 

โรคนี้เกิดจากการขยายตัวของ Capillary บริเวณ papillary dermis และชั้นบนของ reticular dermis ลักษณะผื่นจึงเป็นผื่นเรียบคล้ายปานสีแดงอมม่วง แต่เมื่ออายุมากขึ้น จะเกิด fibrosis รอบเส้นเลือดเหล่านั้น ทำให้ผื่นหนาขึ้นได้ ผื่นกลุ่มนี้จะโตตามตัว มักพบบริเวณใบหน้าและแขนขา

โดยส่วนใหญ่ ไม่ต้อง investigation เพิ่ม ยกเว้นกรณีที่ Port-wine stain อยู่บริเวณใบหน้าที่เลี้ยงด้วยเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5 แขนงที่ 1 ซึ่งมักจะสัมพันธ์กับการเกิด ความผิดปกติเส้นเลือดที่ Leptomeninges ของสมองข้างเดียวกัน ทำให้มีอาการ hemiplegia , seizure , ปัญญาอ่อนได้ เราเรียกกลุ่มโรคนี้ว่า Sturge Weber Syndrome จึงจำเป็นต้องส่ง CT brain หรือ MRI 

การรักษา ที่ได้ผลดี และสามารถรักษาได้ตั้งแต่อายุน้อย ๆ คือ Pulsed dye laser ซึ่งอาศัยหลักการ Selective Photothermolysis คือการที่ Hb ดูดซึมพลังงานแสงแล้วเปลี่ยนเป็นพลังงานความร้อน ทำลายเส้นเลือดบริเวณนั้น ผลข้างเคียงจากการรักษา คือ Hypo/Hyperpigmentation แต่จางหายไปได้เอง