SLE ( for MD )

สวัสดีครับ ล่าสุดผู้เขียนได้มีโอกาสเข้าร่วมประชุมของทางรพ.ศิริราช ในหัวข้อเรื่อง "โรคไต และโรคSLE ในเด็ก " มีหัวข้อและการบรรยายใหม่ ๆ ที่น่าสนใจมาก มีการ Update ความรู้ใหม่ ๆ หลายอย่าง เพื่อให้เพื่อนทาง Facebook และ Blog มีส่วนร่วม ผมจะการยิงคำถามเป็นระยะ ถ้ามีผู้อ่านท่านใดตอบถูก ผมก็จะมาตอบเฉลย และถามคำถามต่อไปเป็นระยะครับ

1. ปัจจุบัน criteria ในการวินิจฉัย SLE มีกี่ข้อครับ ของสถาบันใดครับ ? 

ท่าทางจะชักชวนไม่ขึ้น 555 ไม่มีคนช่วยตอบคำถามเลย เอาอย่างนี้ ผู้เขียนขอเฉลยเลยนะครับ

ก่อนอื่นเราต้องมาทำความเข้าใจก่อนว่า SLE คืออะไร

ผู้เขียนเอง ยังไม่ได้เป็นแพทย์เฉพาะทาง ข้อมูลที่ผู้เขียนเรียบเรียงมา จะไม่ลงลึกไปมาก แค่เอาให้ผู้อ่านเข้าใจคอนเซปของตัวโรคครับ 

SLE ( Systemic lupus erythematosus ) หรือที่ภาษาไทยเรียกว่าโรคพุ่มพวง หรือ โรคภูมิแพ้ตัวเอง 

ปัจจุบันนี้ เราหลายท่านคงทราบกันดีว่าโรคนี้ คนที่จะป่วยได้ อย่างแรกคือจะต้องมีพื้นฐานพันธุกรรมที่มีความผิดปกติอยู่เดิม ( genetic variant ) ร่วมกับปัจจัยจากภายนอก ที่กระตุ้นให้รหัสพันธุกรรมที่มีความผิดปกตินี้ สร้างภูมิคุ้มกัน หรือ Antibody ต่อเซลล์ของร่างกายเอง และนำไปสู่การทำลายเซลล์ของร่างกายตามมา ( คนทั่วไปจึงมักเรียกโรคนี้ว่าโรคภูมิแพ้กรุงเทพ เอ้ย!!! ภูมิแพ้ตัวเองครับ ) 

โดยปัจจัยภายนอก หรือ Environmental factor ที่กระตุ้น ได้แก่ Ebstein-Barr , Ultraviolet light , ยา Chlorpromazine , ฝุ่นซิลิการ์ ซึ่งถ้าคนไหนมี Genetic variant ร่วมกับ expose ต่อ environment factor ก็จะกระตุ้นให้ร่างกายสูญเสีย self tolerance ต่อ nuclear Ag ทำให้B lymphocyte สร้าง Ab ขึ้นมาจับกับ Nuclear Ag ของ Circulating cell กลายเป็น immune complex ซึ่งไปเกาะติดตามอวัยวะต่าง ๆ และกระตุ้นให้เกิด inflammatory process ของอวัยวะนั้น ๆ ตามมา 

ซึ่งล่าสุด guidelineใหม่ในการวินิจฉัยSLE พ.ศ. 2555 ของ SLICCได้แบ่ง criteria ออกเป็น 2 ส่วนใหญ่ คือ ลักษณะบ่งโรคทางคลินิก กับ ลักษณะบ่งโรคทางอิมมูนวิทยา โดยแต่ละอย่างจะมีข้อย่อยแยกออกไป รวมทั้งหมด 17 ข้อ วินิจฉัยเอง 4/17 ข้อ แต่ อย่างน้อยจะต้องมี1ข้อย่อยของทั้งทางคลินิกและทางอิมมูน ดังนี้

-ลักษณะบ่งโรคทางคลินิก

1. Acute cutaneous lupus : Malar rash , Photosensitive lupus

    Subacute cutaneous lupus : Nonindurated psoriaform , Annular polycyclic lesions

2. Chronic cutaneous lupus : Discoid rash 

3. Oral and Nasal ulcer

4. Nonscarring alopecia

5. Synovitis ( ปวดข้อ )

6. Serositis

7. อาการทางไต เช่น Proteinuria > 500mg/day หรือตรวจพบ RBC หรือ RBC cast

8. อาการทางระบบประสาท เช่น Seizures หรือ Psychosis

9. Hemolytic anemia 

10. Thrombocytopenia ( Platelet < 100,000 ) 

11. Leukopenia < 4000 หรือ Lymphopenia < 1000

- ลักษณะบ่งโรงทางอิมมูน

1. ANA +

2. Anti-dsDNA +

3. Anti-Sm +

4. Antiphospholipid Ab +

5. Complement เช่น C3,C4,CH50 ต่ำ

6. Direct coombs' test + ในขณะที่ไม่มี hemolytic anemia 

ซึ่งจริง ๆ ก็ไม่ได้ต่างจากของเดิม คือ guideline ของ American College of Rheumatology 1997 เพียงแต่เอามาแยกข้อให้ชัดเจน และต้องเพิ่งผลอิมมูนวิทยาร่วมด้วย 

2. เมื่อเราวินิจฉัยเบื้องต้นว่าผู้ป่วยเป็น SLE แล้ว ผู้อ่านมีแนวทางการรักษาและเลือกใช้ยาอย่างไรครับ ?

เด๋วผมค่อยมาตอบเพิ่มเติมในโอกาสหน้านะครับ ถ้ายังไงใครมีประสบการณ์อย่างไร ช่วยแชร์ให้ทราบด้วยนะครับ 

ขอบคุณรูปภาพจาก http://www.siamhealth.net/public_html/Health/Photo_teaching/SLE/sle_definition.htm